Das Kawasaki-Syndrom ist eine entzündliche Gefäßerkrankung der Koronararterien, bei der es unter anderem zu starken Fieberschüben kommt. Jährlich erkranken in Deutschland etwa 500 Kinder daran. Was sind die Symptome und welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

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Was genau ist das Kawasaki-Syndrom?

Das Kawasaki-Syndrom ist eine entzündliche Gefäßerkrankung der Koronararterien, jährlich erkranken in Deutschland etwa 500 Kinder daran, Tausende leben mit Folgeschäden. Die Erkrankung betrifft fast nur Säuglinge und Kinder zwischen dem sechsten Monat und fünften Lebensjahr. Mehr als 80% der erkrankten Kinder sind jünger als vier Jahre, etwa 25% jünger als zwölf Monate. Zwar kann die Erkrankung auch schon vor dem sechsten Monat auftreten, diese Fälle sind allerdings sehr selten, haben in der Regel jedoch dann einen schweren Verlauf.

Beim Kawasaki-Syndrom kann es zu einem plötzlich auftretenden Fieber kommen, das mindestens fünf Tage anhält. Weitergehend kommt es kurz nach Beginn des Fiebers zu Hautausschlägen an Händen, Füßen, Rücken und Bauch. Auch die Bindehäute können stark gerötet sein. Die Halslymphknoten können einseitig anschwellen und es kann zu einer Verfärbung der Zunge, der sogenannten Erdbeerzunge kommen. Der Name der Erkrankung geht auf den Arzt Tomisaku Kawasaki zurück, der in den 1960er-Jahren erstmals einen Jungen mit diesem Beschwerdekomplex behandelte. Warum es zum Kawasaki-Syndrom kommt, ist in der Forschung noch nicht einheitlich erwiesen, man geht jedoch von einer immunologischen Reaktion aus. Das Kawasaki-Syndrom ist weltweit in Industrieländern die häufigste Ursache einer erworbenen Herzerkrankung im Kindesalter.

Das Kawasaki-Syndrom ist nicht ansteckend und verläuft meist in drei Phasen:

  • Die akut fieberhafte Periode: Diese dauert in etwa bis zu zehn Tage an. In dieser Phase hat das Kind Fieber und die typischen Symptome des Kawasaki-Syndroms (Erdbeerzunge, gerötete Bindehäute etc. ) entwickeln sich. Wird die Diagnose anhand der Symptomatik gestellt, ist eine sofortige Behandlung nötig. 
  • Die subakute Phase: In dieser Phase, die meistens zwei bis vier Wochen andauert, fängt das Kind an, an Händen und Füßen zu schuppen. Dies tritt meist ein, wenn das Fieber abklingt. Der Thrombozytenwert steigt stark an (Anstieg auf das fünf – bis zehnfache des Normalwerts) und es kann zu Entzündungsprozessen an den Koronaraterien kommen. Die Kombination aus der großen Anzahl thrombosefördernder Blutplättchen und den entzündlich veränderten Gefäßwänden der Koronararterien kann zu kritischen Durchblutungsstörungen des Herzmuskels, bis hin zu einem vollständigen Verschluss der Koronararterien führen. Aufgrund dieser Veränderungen macht die subakute Phase die gefährlichste Phase aus, vor allem wenn innerhalb der akuten Periode noch keine Behandlung begonnen wurde. Auf die subakute Phase folgt die Phase der Rekonvaleszenz.
  • Die Phase der Rekonvaleszenz: In der letzten Phase kommt es meist zu Müdigkeit und Leistungsschwäche, die mitunter bis zu Monate andauern kann. Sie beginnt, wenn sich die Symptome zurückgebildet haben und sich der Thrombozytenwert wieder normalisiert hat.

Behandlungsmöglichkeiten des Kawasaki-Syndroms

Wird die Diagnose gestellt, ist eine sofortige Behandlung nötig, um fortschreitende Veränderungen an den Koronararterien weitestgehend zu vermeiden. Eine weitreichende kardiologische Diagnostik wie MRT, CT und Herzkatheteruntersuchungen können vonnöten sein. In der Regel wird das Kawasaki-Syndrom gezielt mit zwei Strategien behandelt: Zum einen wird ein Verfahren gegen akute Entzündungen eingeleitet. Zum anderen wird prophylaktisch, also vorbeugend behandelt, um Gefäßveränderungen zu vermeiden oder mögliche Komplikationen bei schon bestehenden Gefäßveränderungen so gering wie möglich zu halten. Die Behandlungsmöglichkeiten sehen in der Regel wie folgt aus:

Erkrankten Kindern wird hoch dosierte Acetylsalicylsäure (kurz ASS, z.B. in Aspirin) verabreicht. Diese wirkt am besten gegen bestehende Entzündungen und Schwellungen der Gefäßwände und kann so Durchblutungsstörungen des Herzmuskels verhindern. Wenn das Kind auf die Medikamente anspricht, flaut das Fieber in der Regel bereits innerhalb von 24 Stunden ab. Wenn das Kind 48 Stunden fieberfrei ist, kann die ASS-Dosierung herabgesetzt werden. Die Gabe erfolgt auch bei einem asymptomatischen Kind in geringer Dosierung noch sechs bis acht Wochen, um die Bildung eines Blutgerinnsels zu vermeiden. Erst, wenn der Thrombozytenwert sich wieder normalisiert hat, kann die Gabe von ASS eingestellt werden. In dieser Behandlungsphase sollte keinesfalls Ibuprofen gegeben werden, da die Wirkung der Acetylsalicylsäure herabgesetzt werden kann.

Als zweite Behandlungsmöglichkeit werden intravenöse Immunglobuli gegeben. Diese können dazu beitragen, die Wahrscheinlichkeit eines Koronaraneurysmas (Erweiterung der Koronaraterien) von 25 % auf bis zu 5 % zu senken. Vor allem bei männlichen Babys unter sechs Monaten besteht ein höheres Risiko für Koronaraneurysmen. Kinder, die eine solche Infusion erhalten haben, sollten elf bis zwölf Monate danach nicht gegen Masern oder Windpocken geimpft werden. Eine Grippeimpfung kann ganz normal durchgeführt werden und wird sogar empfohlen.

Lange Zeit ging man davon aus, dass sich bei einem erfolgreich behandelten Kawasaki-Syndrom keine weiteren Krankheitserscheinungen am Herzen zeigen. Kardiologische Langzeitstudien haben aber ergeben, dass es bei einem Großteil der Betroffenen zu Veränderungen am Herzen kommen kann, die erst im späteren Lebensverlauf auftreten können. Dazu zählen beispielsweise Thrombosen der Herzgefäße oder Funktionsstörungen des Herzmuskels. Betroffene brauchen somit eine regelmäßige kardiologische Langzeitbetreuung.

Referenzen:

Deutsche Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie und angeborene Herzfehler e.V. Leitlinie Kawasaki-Syndrom. 2020.

Ulmer H. Das Kawasaki-Syndrom. Die häufigste erworbene Herzerkrankung im Kindesalter. Herzblatt. 2019.

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